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von Philip Berardi, MD PhD FRCPC 19 März 2022 Was ist ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom? Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL) ist eine Krebsart, die von spezialisierten Immunzellen namens. ausgeht Lymphozyten. Da Lymphozyten normalerweise im ganzen Körper vorkommen, kann DLBCL fast überall in Ihrem Körper beginnen. Lymphozyten sind eine Art von weißen Blutkörperchen, die normalerweise eine wichtige Rolle beim Schutz vor Infektionen spielen. DLBCL ist die häufigste Art von Lymphom Erwachsene zu beeinflussen. Es handelt sich um eine Krankheit, die Menschen jeden Alters betreffen kann, aber häufiger bei älteren Erwachsenen (über 65 Jahre) auftritt. Diese Krankheit tritt bei Männern etwas häufiger auf. DLBCL ist ein aggressiver Tumor, was bedeutet, dass die Krebszellen schnell wachsen und sich auf andere ausbreiten können Lymphknoten und Organe in deinem Körper. Aus diesem Grund wird Ihr Arzt wahrscheinlich empfehlen, sofort mit der Behandlung zu beginnen. Was sind die Symptome eines diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms?
Diffus großzelliges B-Zell-Lymphom im vorderen mittleren Mediastinum 6 Stadien Das diffus großzellige B-Zell-Lymphom zeigt in 70% der Fälle einen primär nodalen Befall, in 30% ist ein extranodales Tumorwachstum möglich. Das Staging des diffus großzelligen B-Zell-Lymphoms erfolgt anhand der Ann-Arbor-Klassifikation. 7 Therapie Anhand des internationalen prognostischen Index (IPI) unterscheidet man drei Therapiegruppen: Ältere Patienten (> 60 Jahre) Jüngere Niedrigrisikoatienten Jüngere Hochrisikopatienten Die Standardtherapie bei älteren Patienten und bei jüngeren Niedrigrisikoatienten besteht aus der Kombination einer Polychemotherapie ( CHOP) mit Rituximab ( R-CHOP-Schema). Für jüngere Hochrisikopatienten und Patienten mit einem intermediären Risiko existiert derzeit keine Standardtherapie. Solche Patienten sollten in klinischen Studien mit neuen Therapieansätzen behandelt werden. Bei einem Rezidiv können junge Patienten einer Hochdosischemotherapie (HDCT) mit anschließender autologer Stammzelltransplantation zugeführt werden.
1 Eine Zweitbegutachtung durch ein pathologisches Referenzzentrum wird empfohlen. 2 Für Diagnose und Differentialdiagnostik ist die Morphologie von großer Bedeutung. Wenn sie einem DLBCL entspricht, sind für die Einteilung gemäß der WHO-Klassifikation folgende Untersuchungen erforderlich: 1 CD20-Expression und, falls negativ, weitere B-Zell-Marker MYC-Translokationen, zur Abgrenzung von High-grade B-Zell-Lymphomen Bestimmung des COO-Subtyps (COO = cell of origin; derzeit keine klinische Relevanz, ist jedoch Bestandteil der WHO-Klassifikation) Stadieneinteilung Die Stadieneinteilung des DLBCL und anderer Lymphome erfolgt nach der Ann-Arbor-Klassifikation. Sie berücksichtigt die Anzahl befallener Lymphknoten oder extralymphatischen Befall und die Lagebeziehung zum Zwerchfell sowie das Vorhandensein einer B-Symptomatik. 2, 5 Ann-Arbor-Klassifikation zur Stadieneinteilung von Lymphomen 2, 5 Prognostische Faktoren Internationaler Prognostischer Index (IPI) Der Internationale Prognostische Index dient der Prognoseabschätzung.
Eine anschließende Strahlentherapie bei Restmanifestationen, z. bei Rest-Bulk oder Skelettbefall kann sinnvoll sein. Dabei sollte die Durchführung einer PET–Untersuchung erwogen werden, da sie eine Entscheidungshilfe sein kann. Eine Erhaltungstherapie mit Rituximab ist beim diffus großzelligen B-Zell-Lymphom (abgekürzt: "B-NHL DLBCL") nicht indiziert! Bei ungünstiger Prognose werden neben der Erweiterung von CHOP durch Etoposid (CHOEP) auch Hochdosisprotokolle und Kombinationen von Rituximab mit DHAP und ICE (Ifosfamid/ Cisplatin /Etoposid) diskutiert. Sonderformen stellen das zerebrale Lymphom aber auch der Hodenbefall durch ein hochmalignes Lymphom dar. Hier werden wegen des häufigeren Rückfalles im ZNS und im kontralateralen Hoden eine prophylaktische Behandlung mit Bestrahlung des kontralateralen Hodens und eine Prophylaxe des ZNS mit Methotrexat empfohlen. Nachsorge Nach Erreichen einer vollständigen Rückbildung der Krankheitsanzeichen (Vollremission) sollten regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen erfolgen, die neben der Entdeckung möglicher Rezidive oder Zweittumoren auch dem Erkennen von Folgeerkrankungen dienen sollten.
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