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Transposition der großen Arterien (TGA) Die Transposition der großen Gefäße gehört zu den zyanotischen Herzfehlern (Zyanotische Herzfehler), bei dem die großen Gefäße (Hauptschlagader = Aorta und Lungenschlagader = Pulmonalarterie) vertauscht sind. Die Aorta entspringt aus der rechten Herzkammer, dadurch erhält der Körper nur das sauerstoffarme Blut. Die Pulmonalarterie entspringt aus der linken Herzkammer und bringt das bereits sauerstoffreiche Blut wiederum in die Lunge. Welche Auswirkungen hat die Transposition der großen Gefäße? Vor der Geburt erfolgt die Sauerstoffversorgung des Körpers über den Mutterkuchen (Plazenta). Nach der Geburt entfaltet sich die Lunge, im Normalfall übernimmt sie die Sauerstoffversorgung. ICD-10-GM-2022: Q20.- Angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen - icd-code.de. Bei der TGA gibt es aber zwei völlig voneinander getrennte Kreisläufe, das sauerstoffreiche Blut von der Lunge kann nicht in den Körperkreislauf gelangen und das sauerstoffarme Blut nicht in die Lunge. Ein Überleben ist nur durch Offenbleiben der vor der Geburt vorhandenen Kurzschlussverbindungen Ductus arteriosus (PDA) und Foramen ovale (PFO) möglich.
Andreas W. Flemmer, Ludwig Gortner, Roland Hentschel, Egbert Herting, Axel Hübler, André Jakob, Gerhard Jorch, Christian Poets, Eva Robel-Tillig, Mario Rüdiger, Ulrich H. Thome Kenngrößen des Sauerstoffstatus Die Sauerstoff-Partialdrucke aus der BGA von Blutproben unterschiedlicher Entnahmestellen können weitere wichtige Parameter für die Abschätzung der Herz-Kreislauf- und Lungenfunktion liefern. Dabei muss u. Korrigierte Umsetzung der großen Gefäße - frwiki.wiki. U. der Sauerstoff-Partialdruck in der Lunge anhand der inspiratorischen Gaskonzentrationen berechnet werden: alveolo-arterielle O 2 -Partialdruck-Differenz (AaDO 2): erlaubt eine vom Sauerstoffanteil in der Einatemluft unabhängige Berechnung der Oygenierung in der Lunge unter temperaturkorrigierten Bedingungen. arteriell-alveolärer Oxygenierungsindex (pO 2 [a/A]): Verhältnis von arteriellem zu alveolärem Sauerstoff bei Patiententemperatur arterio-venöse Sauerstoff-Differenz (AvDO 2): Differenz des Sauerstoffgehalts zwischen arteriellem (a) und venösem (v) Blut; gibt Hinweise auf die Sauerstoffabgabe im peripheren Gewebe.
Häufig ist dieses Krankheitsbild mit anderen Defekten kombiniert (Klappenfehlbildungen, Pulmonalstenose, Ventrikelseptumdefekt, Mitralklappeninsuffizienz.. ). Die Symptome können gering (teilweise erscheint das Kind gesund) bis schwerwiegend sein (zunehmende Kurzatmigkeit, keine Gewichtszunahme in den ersten Wochen nach der Geburt), und sind abhängig von der individuellen Ausprägung. Problematisch ist dabei vor allem die Überlastung der morphologisch rechten (funktionell linken) Herzkammer, die den Körperkreislauf aufrechterhalten muss. Bei zusätzlichem Ventrikelseptumdefekt (Shunt) kommt es zu einem langfristig problematisch erhöhten Lungendruck. Seit einigen Jahren wurde mehrfach die (technisch anspruchsvolle) "double switch" Operation durchgeführt, bei der die großen Arterien so umgelenkt werden, dass der gewöhnliche Blutfluss durch die Ventrikel hergestellt wird. Literatur Martins P, Castela E: Transposition of the great arteries. Orphanet J Rare Dis. ICD-10-GM-2022: transposition der großen Arterien - icd-code.de. 2008 Oct 13;3:27. PMID 18851735
d -TGA kann nicht überlebt werden, sofern die Mischung der Zirkulationen nicht durch eine Vorhof- und/oder Ventrikelseptumöffnung oder einen offenen Ductus erfolgt. Innerhalb von Stunden nach der Geburt kommt es zu einer schweren Zyanose, die schnell von einer metabolischen Azidose gefolgt wird. Es liegt kein Murmeln vor, sofern keine anderen Anomalien vorliegen. Die Zyanose wird durch eine Prostaglandin E1-Infusion gelindert, um den Ductus arteriosus offen zu halten, und manchmal mit Hilfe eines Ballonkatheters, um das Foramen ovale zu vergrößern. Eine definitive chirurgische Reparatur wird während der ersten Lebenswoche vorgenommen. Zur Patientenaufklärung hier klicken. HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen. © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA und seine verbundenen Unternehmen. Alle Rechte vorbehalten. War diese Seite hilfreich?
Alternativ zum Transport des Säuglings in das Herzkatheterlabor kann das Septostomie-Verfahren am Krankenbett unter echokardiographischer Beobachtung durchgeführt werden. Die endgültige chirurgische Korrektur von d -TGA ist die arterielle Switch-Operation (Jantene-Operation) in der ersten Lebenswoche. Die proximalen Enden der großen Gefäße werden durchschnitten, die Koronararterien in das proximale Ende der Pulmonalarterie implantiert und die großen Gefäße mit den richtigen Ventrikeln verbunden. Die postoperative Überlebensrate beträgt > 95%. Ein assoziierter VSD sollte zum Zeitpunkt der primären Korrektur geschlossen werden, wenn er klein und hämodynamisch unbedeutend ist. Native pulmonale Stenose ist problematisch, es sei denn, sie ist mild, weil die pulmonale Stenose nach dem arteriellen Umschaltvorgang effektiv zur Aortenstenose wird. Wenn die Pulmonalstenose mittelschwer oder schwer ist, müssen möglicherweise andere chirurgische Optionen in Betracht gezogen werden. Bei der Dextro-Transposition der großen Arterien ( d -TGA) tritt die Aorta aus dem rechten Ventrikel und die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel hervor, was eine unabhängige, pulmonale und systemische Zirkulation verursacht.
| IMC Wiki | Gefäße, Fehleinmündungen und Transpositionen << zurück Bei den Fehleinmündungen und der Transposition der großen Gefäße handelt es sich um Fehler in der Entwicklung und dem Wachstum des Herzens. Es finden sich Anlagen und fügen sich zusammen, die der normalen Anatomie widersprechen. ANZEIGE: in Kooperation mit Zahnimplantate, Parodontosebehandlungen, Aesthetische Zahnbehandlungen zu sehr guten Konditionen In der Praxis für Zahnmedizin im EKN Duisburg Weitere Informationen unter Transposition der großen Gefäße Pathologische Anatomie Die Aorta entspringt aus dem rechten, die A. pulmonalis aus dem linken Ventrikel. Damit in Verbindung kommen der offene Ductus arteriosus Botalli, Vorhof- und/oder Ventrikelseptumdefekte, Pulmonalstenose und andere Fehlbildungen vor. Pathophysiologie Das venöse Blut des rechten Ventrikels beschreitet den großen Kreislauf, das des linken die Lungenstrombahn. Eine Durchmischung erfolgt, wenn ein Ventrikelseptumdefekt vorliegt. Klinik Zyanose, Dyspnoe, Ateminsuffizienz, ohne Ventrikelseptumdefekt kein, sonst ein lautes holosystolisches Herzgeräusch Diagnose Angiokardiographie: Nachweis der vertauschten Gefäße Therapie Exzision des Vorhofseptums, Perikardtransplantat zur Formung eines Tunnels mit Umleitung des Blutes aus den Lungenvenen in den linken, des Blutes aus dem rechten Vorhof in den rechten Ventrikel (Mustard-Operation).
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