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Primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis are associated with rheumatic diseases. Unter den autoimmunen Lebererkrankungen im Kindes- und Jugendalter werden die Autoimmunhepatitis, die Autoimmuncholangitis und die primär sklerosierende Cholangitis zusammengefasst. Autoimmune liver diseases in children and adolescents include autoimmune hepatitis, autoimmune cholangitis, and sclerosing cholangitis. Bei der primär sklerosierenden Cholangitis herrscht ein hohes Kolon- und Cholangiokarzinomrisiko vor, was für die anderen Entitäten nicht gezeigt ist. In contrast to IAC and SSC, PSC carries a high risk of cholangiocellular and colon cancer. Bekannte Risikofaktoren sind die Erkrankungsdauer, der ausgedehnte Colonbefall, eine primär sklerosierende Cholangitis (PSC) und fraglich der frühe Beginn im Kindesalter. Risk factors are duration of disease, extent of colitis, associated primary sclerosing cholangitis and possibly early onset of UC in childhood. Als autoimmune Lebererkrankungen werden die autoimmune Hepatitis (AIH), die primär biliäre Zirrhose (PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) zusammengefasst.
Die Ergebnisse der bisher weltweit größten Genetik-Studie zu PSC veröffentlichte die renommierte Fachzeitschrift Nature Genetics. Es wurden hierfür die DNA-Proben von rund 4. 800 Erkrankten mit denen von fast 20. 000 gesunden Personen verglichen. Wie die primär sklerosierende Cholangitis ( PSC) entsteht und was sie auslöst, ist bis heute ein Rätsel. Die chronisch entzündliche Erkrankung greift die Gallengänge an. Dadurch wird der Galleabfluss gestört. Langfristig droht eine Vernarbung der Leber (Zirrhose). Betroffen ist schätzungsweise einer von 10. 000 Europäern, häufig im mittleren Lebensalter (30 bis 50 Jahren). Etwa drei Viertel der Erkrankten hat auch eine chronisch -entzündliche Darmerkrankung, in den meisten Fällen Colitis ulcerosa. Eine spezifische medikamentöse Behandlung gibt es nicht; bei fortgeschrittener Leberschädigung ist die Lebertransplantation die einzige Option. Bereits seit einigen Jahren engagieren sich Kieler Arbeitsgruppen des Exzellenzclusters Entzündungsforschung innerhalb der International PSC Study Group und der deutschen PSC -Studiengruppe an der Aufklärung der genetischen Ursachen.
Da diese Frage objektiv nicht zu beantworten ist und ein seriöser Arzt nie behaupten würde, dass er der beste Arzt ist, kann man sich nur auf die Erfahrung eines Arztes verlassen. Wir helfen Ihnen einen Experten für Ihre Erkrankung zu finden. Alle gelisteten Ärzte und Kliniken sind von uns auf Ihre herausragende Spezialisierung im Bereich Cholangitis überprüft worden und erwarten Ihre Anfrage oder Ihren Behandlungswunsch. Quellen: Herold et al. : Innere Medizin. Eigenverlag 2012, ISBN: 978-3-981-46602-7. Müller: Chirurgie (2014/15). 11. Auflage Medizinische Verlags- und Informationsdienste 2011, ISBN: 3-929-85110-5.
Typische Symptome sind bei der akuten Cholangitis hohes Fieber mit Schüttelfrost, starke Schmerzen im rechten Oberbauch, sowie nach einigen Tagen eine Gelbverfärbung der Haut, eine Verdunklung des Urins und eine Aufhellung des Stuhls. Dies liegt daran, dass der Stoff Bilirubin, der normalerweise über die Gallenflüssigkeit in den Darm gelangt, nicht mehr über diesen Weg aus dem Körper ausgeschieden werden kann. Das Abbauprodukt des Bilirubins sorgt normalerweise für die dunkle Farbe des Stuhls sorgt. Der Körper scheidet bei einer Verlegung der Gallenwege über den Urin das Bilirubin aus, jedoch lagert sich ebenso Bilirubin in die Haut ein. Dadurch kommt es zu einer Gelbfärbung der Haut und einer Verdunklung des Urins. Da sich die chronische Form langsam entwickelt, fehlen oft spezifische Symptome. Betroffene können an Juckreiz leiden, sowie eine Gelbverfärbung der Haut bemerken. Diagnose Zur Diagnostik der Cholangitis stehen verschiedene Techniken zur Verfügung: Blutuntersuchung im Labor Ultraschalluntersuchung des Bauchraums Endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) Magnetresonanz-Cholangio-Pankreatikographie (MRCP) Cholangitis Behandlung Nachdem die Ursache der Cholangitis feststeht, kann eine gezielte Therapie stattfinden.
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