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7 Differentialdiagnosen Long-QT-Syndrom Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Andersen-Tawil-Syndrom 8 Therapie Die medikamentöse Therapie der CPVT erfolgt durch die Gabe von Betablockern ( Nadolol und Propranolol) oder von Natriumkanal-Blockern ( Flecainid). Um einen plötzlichen Herztod zu vermeiden, kann Patienten mit rezidivierenden Synkopen ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator eingesetzt werden. Weiterhin sollten die Patienten körperliche Anstrengung und Stress möglichst vermeiden. 9 Quellen OMIM - CPVT1, abgerufen am 28. 04. 2022 - Tachykardie, katecholaminerge polymorphe ventrikuläre, abgerufen am 28. Pädiatrische Kardiologie | Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie | Kardiologie.org. 2022 MGZ München - CPVT, abgerufen am 28. 2022
Catecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie Institut für Cardiomyopathien Heidelberg Ionenkanalerkrankungen Die CPVT ist eine seltene Erkrankung, die bei ansonsten herzgesunden Menschen zum plötzlichen Herztod durch schnelle Herzrhythmusstörungen führen kann. Typischerweise macht sich die Erkrankung zum ersten Mal im Kindesalter oder in der Adoleszenz durch stressabhängige (emotionaler oder körperlicher Stress), schnelle Rhythmusstörungen bemerkbar. Die CPVT kann als vererbtes Krankheitsbild auftreten. Weitere Informationen Typischerweise kommt es zu stressinduziertem Herzrasen (Tachykardie), das zu einem Herzstillstand durch Kammerflimmern führen kann. Notfall auf dem Rummelplatz | SpringerLink. Klassische Symptome sind Schwindelattacken und plötzliche Bewusstlosigkeit (Synkope), die im Rahmen der Belastung auftreten. Es sind Mutationen bekannt die für die Entstehung der Erkrankung verantwortlich sind. Diese betreffen Gene, die für den Calcium-Stoffwechsel von Herzmuskelzellen zuständig sind. Die genaue Vorgeschichte des Patienten sowie seiner näheren Familienangehörigen ist von wichtiger Bedeutung.
monomorphe ventrikuläre Tachykardie Die ventrikuläre Tachykardie (VT, Kammertachykardie; englisch ventricular tachycardia) ist eine tachykarde Herzrhythmusstörung, die als Reizbildungsstörung von den Herzkammern ausgeht. Sie kommt sowohl bei Gesunden vor, [1] kann aber auch Anzeichen einer behandlungsbedürftigen Herzerkrankung sein.
Eine wichtige Differenzialdiagnose, wenn auch selten zutreffend, ist das Anderson-Tawil-Syndrom (langes QT-Syndrom Typ 7). Neben Rhythmusstörungen wie biventrikulären Tachykardien oder auch polymorphen Kammertachykardien bis hin zu Kammerflimmern finden sich hierbei diverse Dysmorphien und periodisch auftretende Muskelparalysen. Diagnostische Wertigkeit des EKGs Die EKG-Dokumentation der typischen Rhythmusstörungen (biventrikuläre Tachykardien) ist diagnostisch wegweisend. Oft halten diese Arrhythmien nur kurz an; schon einzelne unter Belastung auftretende Extrasystolen und wenige Couplets mit alternierender QRS-Achse (! ) können bei entsprechender Klinik (Synkopen, plötzliche Todesfälle in der Familie) dazu Anlass geben, eine gezielte genetische Diagnostik zu veranlassen. Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie - DocCheck Flexikon. Das Belastungs-EKG wird zur Überprüfung der Wirksamkeit medikamentöser Therapiemassnahmen (Betablocker, Flecainid) eingesetzt. Bei Nachweis symptomatischer Arrhythmien erfolgt in der Regel die Implantation eines automatischen Kardioverters/Defibrillators.
Sowohl Patienten mit Kammerflimmern, als auch mit pVT haben einen Kreislaufstillstand und sind damit reanimationspflichtig. In diesem Rahmen kann eine schnelle Defibrillation lebensrettend sein. Pathogenese [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten] Die Morphologie einer ventrikulären Tachykardie ist abhängig von der zugrundeliegenden Ursache. Bei monomorphen VTs erscheinen alle Kammerkomplexe gleich, da die Erregung entweder von einem einzelnen Gebiet mit gesteigerter Erregungsfähigkeit (Automatie) aus der linken oder rechten Herzkammer stammt oder durch einen Reentry-Mechanismus ( kreisende Erregung) innerhalb der Herzkammer erzeugt wird. Polymorphe VTs, auf der anderen Seite, werden am häufigsten durch eine Störung der Kammermuskel- Repolarisation verursacht. Dies zeigt sich in der Regel im EKG in der Verlängerung der QT-Zeit. Eine Verlängerung der QT-Zeit ist entweder angeboren oder erworben (siehe dazu auch die Tabelle der Ursachen für einer ventrikulären Tachykardie). Die bekannteste Form stellt die Torsade-de-pointes -Tachykardie ( Spitzenumkehrtachykardie) dar.
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