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24. 11. 2020 – 08:58 Mukoviszidose e. V. Die jährlich in Würzburg stattfindende Deutsche Mukoviszidose Tagung ist eine feste Fortbildungsinstanz für alle an der Mukoviszidose-Behandlung beteiligten ärztlichen und nicht-ärztlichen Berufsgruppen. In diesem Jahr fand sie Corona-bedingt erstmals digital statt - und das mit sehr gutem Erfolg: 572 Teilnehmer besuchten die Tagung. Besonders im Fokus standen die neue Dreifachtherapie Kaftrio sowie erste Registerauswertungen zu COVID-19 bei Mukoviszidose. Weitere wichtige Themen der Tagung waren präventive Therapieansätze und Verhaltensweisen, Ernährungsempfehlungen, Methoden zur Stärkung der psychischen Gesundheit sowie Sportberatung. Ivacaftor zeigt stabile Langzeiteffekte. (Mukoviszidose: Cystische Fibrose, CF) Die Tagungsleitung, Dr. Ingrid Bobis (Mukoviszidose-Zentrum, Städtisches Krankenhaus Kiel) und Prof. Dr. Matthias Kopp, (Universitätsspital Bern), zeigte sich sehr erfreut über die erfolgreiche Umstellung der mehrtägigen Fachtagung auf das Online-Format, da 2020 mit den beiden neuen Themen Covid-19 und Kaftrio besonders viel Diskussionsbedarf unter den CF-Therapeuten mit sich bringt.
Zugänge und Strukturen der palliativen Versorgung in Deutschland, Mukoviszidose (Cystische Fibrose – CF) in der digitalen Welt und die neuesten Ansätze der personalisierten Medizin – diese und viele weitere Themen diskutierten rund 800 Ärzte, Physiotherapeuten, Ernährungsberater, Pflegekräfte, Psychosoziale Fachkräfte, Rehabilitations-Spezialisten und alle weiteren an der Behandlung von Mukoviszidose-Patienten beteiligten Berufsgruppen auf der Deutschen Mukoviszidose Tagung (DMT). "Wir sind sehr zufrieden mit dem Verlauf der diesjährigen Tagung. Das Besondere war, dass mit den beiden ersten Plenarthemen Palliativmedizin und soziale Medien zwei wichtige neue Impulse in der Mukoviszidose-Therapie aufgegriffen wurden", so Prof. Deutsche Mukoviszidose Tagung (DMT) | Mukoviszidose e.V. Bundesverband Cystische Fibrose (CF). Dr. Robert Bals (Universitätsklinikum Homburg), einer der beiden Tagungsleiter. Und sein Kollege in der Tagungsleitung, Prof. Michael Zemlin, (Universitätsklinikum Homburg), ergänzt: "Die Zukunft der Mukoviszidose-Behandlung wird getragen vom Rückenwind der molekularen Therapie.
Das seit August 2012 zugelassene Ivacaftor ist ein selektiver Potentiator des CFTR-Kanals. Voraussetzung für den Einsatz ist das Vorliegen einer bestimmten CFTR-Mutation, somit die Genotypisierung. Aktuelle Langzeitstudiendaten zeigen eine anhaltende therapeutische Wirksamkeit von Ivacaftor bei gutem Sicherheitsprofil. Die Ergebnisse wurden auf einem Symposium der Firma Vertex anlässlich der 16. Deutschen Mukoviszidose-Tagung in Würzburg vorgestellt. Mukoviszidose (Cystic fibrosis, CF) ist durch die Abwesenheit oder eine Fehlfunktion eines epithelialen Ionenkanals, des sogenannten CFTR (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), gekennzeichnet. Das Protein reguliert als Chloridionenkanal den Salz- und Wasserhaushalt. Die Fehlfunktion und die daraus folgende Unterbrechung beim Chloridtransport führt zu CF-Symptomen. Interdisziplinärer Austausch auf der 22. Deutschen Mukoviszidose Tagung in Würzburg - openPR. Dieser Rationale folgt der Einsatz von CFTR-Modulatoren wie Ivacaftor (Kalydeco ®). Für den epithelialen Chloridionenkanal kodiert das CFTR-Gen. Man unterscheidet fünf Klassen von CFTR-Mutationen, die allein oder kombiniert auftreten und zu mehr oder minder schweren Symptomen wie Husten, Sputumbildung und Dyspnoe führen können.
Professor Dr. Dr. Burkhard Tümmler von der Medizinischen Hochschule Hannover, einer der Tagungsleiter, gab in seinem Vortrag einen Überblick über die sich in der Entwicklung befindlichen CFTR-Modulatoren. Tümmler führte aus, dass für die meisten Patienten voraussichtlich eine Kombination aus mindestens drei verschiedenen CFTR-Modulatoren nötig sei, um eine ausreichende Kanal-Aktivität und damit einen spürbaren Effekt zu erreichen. Inzwischen seien neben den schon länger untersuchten Potenziatoren und Faltungskorrektoren nun auch so genannte Stabilisatoren und Verstärker im Gespräch. Diese könnten durch die unterschiedlichen Angriffspunkte in der Zelle in einem therapeutischen Ansatz synergistisch wirken. Alternativen zu CFTR-Modulatoren Professor Dr. Marcus Mall vom Universitätsklinikum Heidelberg und ebenfalls Tagungsleiter, zeigte in seinem Vortrag Alternativen zur CFTR-Modulation auf. Mall erklärte, dass die CFTR-Modulatoren stets mutationsspezifisch seien und deshalb immer nur einem Teil der Patienten nutzen.
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