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Störung der plasmatischen Gerinnung: Da der vWF ein Transportprotein sowie Schutzfaktor für den Gerinnungsfaktor VIII ("Antihaemophiler Faktor A") im Blut ist, kann ein Mangel bzw. eine Funktionsstörung des vWF auch zu einer verminderten Aktivität von Gerinnungsfaktor VIII führen. In Hinblick auf die Beschwerden der betroffenen Patientinnen und Patienten finden sich bei der Mehrzahl keine bzw. nur geringe Störungen der Blutgerinnung. Bei schwereren Formen des vWS können sich kombinierte Störungen der plasmatischen Gerinnung ( z. B. großflächige Blutungen in Haut, Muskulatur und Eingeweiden, Gelenksblutungen) sowie Blutplättchenfunktionsstörung (Auftreten sogenannter "Petechien" – das sind punktförmige Hautblutungen) finden. Ein typisches Symptom beim vWS sind auch Schleimhautblutungen. Ristocetin cofaktor aktivitäten. Bei der diagnostischen Abklärung einer Blutungsneigung stehen daher generell die Abklärung des Blutungstyps sowie eine genaue Befragung der Patientin/des Patienten ( inkl. Familienanamnese) an erster Stelle.
Das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWS) ist die häufigste Störung des Blutgerinnungssystems, die mit einer Blutungsneigung (sogenannte "hämorrhagische Diathese") einhergeht. Ursächlich liegt dem vWS in der Mehrzahl der Fälle ( ca. 80 Prozent) eine erbliche Störung des Faktor-VIII/vWF-Systems zugrunde, wobei die Funktion beider Faktoren (Faktor VIII und von-Willebrand-Faktor [vWF]) gestört ist. Beim vWS existieren etliche Typen und Subtypen mit jeweils mehr und weniger unterschiedlichen klinischen Blutungssymptomen. Neben den angeborenen Störungen des vWS gibt es auch erworbene Formen, die erst im Lauf des Lebens im Rahmen von Autoimmunerkrankungen, Tumorerkrankungen bzw. bei der Einnahme bestimmter Medikamente (Valproinsäure – ein Medikament zur Behandlung der Epilepsie) auftreten. Je nach dem Typ des vWS finden sich die folgenden Störungen der Blutgerinnung: Störung der Blutplättchenfunktion: Störung der Anhaftung der Blutplättchen am verletzten Blutgefäßendothel, Störung der Thrombozytenaggregation.
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