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Als Akute-Phase-Protein ist der von Willebrand-Faktor nach Entzündungen aller Art, bei Tumoren und postoperativ erhöht, so das dessen Konzentration selbst bei Vorliegen der von Willebrand-Erkrankung im Referenzbereich liegen kann. Weitere, sinnvolle Analysen: Blutungszeit, aPTT, Thrombozytenkonzentration, von Willebrand-Faktor-Antigen, von Willebrand-Faktor-Collagen-Bindungsaktivität. siehe Von Willebrand-Faktor Antigen (VWF-Ag), Gerinnungsfaktor VIII (Antihämophiles Globulin A), Von Willebrand-Faktor Collagen-Bindungsaktivität (VWF:CBA) Direktanwahl 0-9 A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
4. 2 Methoden Der Plasmaspiegel des von-Willebrand-Faktors wird normalerweise mit zwei verschiedenen Methoden bestimmt: im Immunoassay als von-Willebrand-Faktor-Antigen (vWF-Ag) funktionell als sog. Ristocetin-Cofaktor (vWF-RiCof) Weitergehend kann auch die Multimergröße ( Quartärstruktur) untersucht werden (vWF-Multimere). 4. 3 Referenzbereiche von-Willebrand-Faktor-Antigen: 70 - 150% Ristocetin-Cofaktor: 50 - 150% Die Konzentration des von-Willebrand-Faktors im Blut ist abhängig von der Blutgruppe des Patienten. Individuen mit Blutgruppe 0 haben regelmäßig niedrigere vWF-Spiegel als Menschen mit Blutgruppe A, B oder AB. Teilweise wird dies von Laboren berücksichtigt, indem sie blutgruppenabhängige Normbereiche angeben. 4. 4 Interpretation Die Ergebnisse des von-Willebrand-Faktor-Antigens und des Ristocetin-Cofaktors können voneinander abweichen. Damit wird die Möglichkeit erfasst, dass das Protein zwar vorhanden, aber dysfunktional ist (Willebrand-Syndrom Typ II). 4. Ristocetin-Cofaktor-Aktivität: Synevo Studien Service Labor GmbH. 4. 1 Erhöhte Werte Der Spiegel an vWF-Ag kann erhöht sein bei: Protein-C-Mangel Urämie Diabetes mellitus Akute-Phase-Reaktion Vaskulitis Venenthrombose Lungenerkrankungen Lebererkrankungen fibrinolytische Therapie in der 2.
Die für die Funktion entscheidende Größe der Multimeren wird durch eine vWF-spezifische Metalloprotease (ADAMTS13) reguliert. Der vWF hat eine wichtige Funktion sowohl bei der primären als auch der sekundären Hämostase: Er vermittelt die Thrombozytenadhäsion (GP Ib) an das Subendothel, fördert die Thrombozytenaggregation (GP IIb/IIa) und verhindert als Trägerprotein von Faktor VIII (Faktor VIII/vWF-Komplex) dessen vorzeitige Inaktivierung durch Protein C. von Willebrand-Syndrom Defekte des vWF manifestieren sich als von Willebrand-Syndrom (vWS), das die häufigste angeborene Gerinnungsstörung darstellt, aber auch sekundär als Folge anderer Grunderkrankungen entstehen kann.
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Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten. Bearbeiten nach Erik Adolf von Willebrand (1870–1949), finnischer Internist Synonyme: Von-Willebrand-Faktor, von-Willebrand-Jürgens-Faktor, Gerinnungsfaktor-VIII-assoziiertes-Antigen, VWF Englisch: von Willebrand factor 1 Definition Der von-Willebrand-Faktor, kurz vWF, ist ein Glykoprotein, das zwei wichtige Funktionen in der Hämostase erfüllt. Er initiiert die Thrombozytenadhäsion und schützt den Faktor VIII vor Proteolyse. Er wird meist als Gerinnungsfaktor bezeichnet, im engeren Sinne ist diese Bezeichnung aber nicht korrekt, da vWF nicht an der Gerinnungskaskade teilnimmt. 2 Physiologie Der von-Willebrand-Faktor wird von Endothelzellen und Megakaryozyten synthetisiert und zirkuliert im Blutplasma im Komplex mit dem Faktor VIII, der dadurch vor Proteolyse geschützt wird. Er kann sowohl an die Proteine der subendothelialen Matrix als auch an den von-Willebrand-Rezeptor ( Glykoprotein Ib/IX) auf der Oberfläche der Thrombozyten binden.
Die Durchführung des Ristocetin-Tests erfolgt aus Citratblut. Eine schwach ausgeprägte oder fehlende Ristocetin-induzierte Thromobzytenaggregation liegt bei einem Defekt des GPIb/IX/V ( Bernard-Soulier-Syndrom) vor. Diese Seite wurde zuletzt am 23. Juni 2016 um 17:19 Uhr bearbeitet.
Synonym: Ristocetin-induzierte Thromobzytenaggregation Englisch: ristocetin induced platelet aggregation, RIPA Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Hintergrund 3 Probenmaterial 4 Befund Der Ristocetin-Test ist ein labordiagnostisches Verfahren zur Prüfung der Thrombozytenfunktion. Dieser ist zu unterscheiden von der funktionellen Messung des von Willebrand-Faktors, für die es ebenfalls eine auf Ristocetin basierende Methode gibt, die so genannte von Willebrand-Faktor- Ristocetin-Cofaktor -Aktivität (vWF-RiCof). Ristocetin ist ein nicht mehr verwendetes Peptidantibiotikum aus der Vancomycin -Gruppe, das aus dem Corynebakterium Nocardia lucida isoliert wird. Bei der Verwendung als Antibiotikum traten schwere Thrombozytopenien auf. Als Cofaktor von vWF induziert Ristocetin die Aggregation von Thrombozyten über den Von-Willebrand-Faktor-Rezeptor ( GP Ib-V-IX-Komplex) der Thrombozytenmembran. Die Agglutination der Thrombozyten verursacht eine zunehmende Transparenz des zunächst trüben Plasmas, die mittels photometrischer Messung quantifiziert werden kann.